治療“反加反”,手術“難上難”
四川省人民醫(yī)院成功救治“鏡面人”患者
在小說和影視中,有這樣一種情節(jié):某人心臟被刀劍刺穿,最后卻沒死,因為他的心臟長在右邊。像這樣器官異位的人,在現(xiàn)實中確實存在,不過概率比較低。近日,四川省人民醫(yī)院肝膽外科門診就接診了這樣一名特殊的患者,她的內臟器官和普通人的位置是左右相反的。
患者李女士(化名),今年31歲。7個多月前,她出現(xiàn)了上腹疼痛不適癥狀,一直持續(xù)至今;2周前,又出現(xiàn)了嘔血的現(xiàn)象,病情進一步加重。
從7個多月前腹部疼痛開始,李女士就走上了求醫(yī)路,先后輾轉多處。相關醫(yī)院按照胰腺炎、貧血等病癥診斷治療后,效果仍然欠佳。每次只要病情稍一緩解,很快又出現(xiàn)反復。隨著病程的進展,她不僅感到上腹脹痛不適,又出現(xiàn)了乏力加重的現(xiàn)象,數(shù)次暈倒,甚至突然嘔血。病情的折磨和不明病因,使患者和家屬非常痛苦和焦慮。
會診研究。四川省人民醫(yī)院供圖
來到四川省人民醫(yī)院后,經過醫(yī)生的詳細檢查和會診,最終明確了診斷結果——李女士所患為“胰腺源性門靜脈高壓、脾大伴脾功能亢進”。同時,醫(yī)生還發(fā)現(xiàn),李女士的內臟反位,是一位“鏡面人”。
患者內臟反向生長。四川省人民醫(yī)院供圖
“鏡面人”是指人的心臟、肝臟、脾臟、膽囊、胰腺、脾臟等器官的位置與正常人完全相反,就像照鏡子一樣,所以又稱為“鏡面人”。醫(yī)學上,對“鏡面人”現(xiàn)象的成因還沒有科學定論。目前研究認為,“鏡面人”可能與人體胚胎發(fā)育過程中基因突變有關,其發(fā)生幾率大約為百萬分之一。
經過醫(yī)生判斷,根據李女士病情需要,必須盡快做胰腺部分切除聯(lián)合脾切除手術。如果不進行手術,病人可能反復發(fā)胰腺炎、脾臟腫大伴脾功能亢進,嚴重時可進展為壞死性胰腺炎以及合并消化道大出血,進而危及生命。
但是,對于全內臟反位的患者目前進行手術治療的很少,而進行胰腺部分切除聯(lián)合脾切除手術更是罕見。同時,手術器材等都是按照正常人的內臟方向設計,醫(yī)生的操作習慣和技巧也都來自正常人。在針對“鏡面人”患者時,手術醫(yī)師需要對解剖變異、人體工程力學及反向解剖操作有熟練的掌握,這大大增加了手術難度。
醫(yī)護團隊進行手術。四川省人民醫(yī)院供圖
為了解除患者的痛苦,四川省人民醫(yī)院肝膽外科團隊迎難而上。肝膽外科主任張宇組織全科室人員,針對此病例進行討論,分析術中疑點難點,對患者的胰腺、脾臟、胃等解剖位置進行精確定位,制定詳細的手術方案以及應急預案,做足充分準備。
患者術后恢復很快。四川省人民醫(yī)院供圖
2023年12月26日,在完成全面的術前評估和檢查后,由龔軍教授、許建教授、路翔宇主治醫(yī)師團隊聯(lián)手,為患者實施了“胰尾切除+全脾切除+胰腺假性囊腫切除+胃底部分切除+胃壁修補+胰周壞死組織清除+膈肌修補+腸粘連松解術”系列治療措施。在手術過程中,醫(yī)護人員克服了胰腺、脾臟完全反位及由脾臟介入術后引起的腹腔廣泛粘連的不利影響,嚴格控制出血,解剖定位精確,逆向操作也非常順利。歷經4個多小時后,手術成功完成,術后患者生命體征平穩(wěn)。經過抗感染、抑酸及營養(yǎng)支持等后續(xù)治療和康復訓練,患者術后3天就能自行下床活動。目前患者恢復狀態(tài)良好,將于近日出院。
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